ABSTRACT
Se presenta el caso de una ni±a de un a±o y 5 meses con el Síndrome de Hipoventilación Central Congénita, trastorno raro que consiste en una alteración del sistema nervioso central en la cual el control autónomo de la respiración esta ausente o disminuido y se manifiesta por apnea prolongada, cianosis e hipoventilación. La paciente esta conectada a un ventilador mecßnico desde su nacimiento, para mantener una p02 mayor que 9S y un pC02 menor que 3S. Se han descartado enfermedades infecciosas, metabólicas, neuromusculares, pulmonares que expliquen el cuadro. Ella requiere de un marcapaso diafragmßtico para mejorar su calidad de vida durante el día, en la noche debe continuar con ventilación mecßnica. Se presenta el caso por seruna patología rara.
We present a case of a baby of a year and five months with the Syndrome of Congenital Central Hipoventilación, rare upheaval that it consists of an alteration of the central nervous system in which the independent of the breathing this absentee or diminished control and it is pronounced by prolonged apnea, cyanosis and hypoventilation. The patient this connected to a mechanical ventilator from its birth, to maintain one p02 mayor que 9S and pC02 menor que 35. Infectious, metabolic diseases, neuromusculares, pulmonary have discarded, that explain the picture. It requires of pacing diafragmßtico to improve her quality of life during the day, since at night she must continue with mechanical ventilation.